PRA (Progressieve Retina Atrofie)

Progressieve Retina Atrofie is een verzamelnaam voor meerdere erfelijke netvliesdegeneraties. De ziekte komt bij alle hondenrassen voor. Bij de engelse cocker spaniel is de meest voorkomende soort de degeneratie van de staafjes en de kegeltjes.

DNA-onderzoek maakt het mogelijk om vroegtijdig te weten te komen of Uw hond: Vrij(A) dan wel Drager(B) of Lijder(C) is. Hierdoor kunt U meehelpen om door bewust kruisen deze ziekte onder onze honden de wereld uit te helpen.

Er zijn twee soorten lichtgevoelige cellen in het netvlies en dat zijn de staafjes en de kegeltjes. De staafjes zijn vooral voor het zien bij weinig licht (’s nachts) en de kleur zwart, terwijl de kegeltjes worden gebruikt bij het zien overdag en voor (de andere) kleuren. De hond heeft veel meer staafjes dan kegeltjes. Degenereren deze op latere leeftijd, dan spreekt men van atrofie. Er is nog geen therapie om het degeneratie-proces te voorkomen of te genezen.

In de Verenigde Staten van Amerika heeft men vorig jaar bij de engelse cocker spaniel het gen ontdekt, waaraan men kan onderzoeken of een eventuele blindheid tengevolge van prcd-PRA (progressive rod-cone degeneration = progressieve staafjes-kegeltjes degeneratie)mogelijk is. Het onderzoek aan dit gen wordt uitgevoerd door de firma Optigen, die hiervoor het wereldwijde patent heeft. Voor meer informatie kunt U kijken onder (www.optigen.com).

De testresultaten worden onderverdeeld in:

A = Normal/clear (vrij)

B = Carrier (drager)

C = Affected (lijder)

A-en B-honden zullen de ziekte nooit krijgen.

C-honden zullen, als ze lang genoeg leven, problemen krijgen met het zien en tenslotte blind worden. Het kan echter zijn, dat

de hond uit ouderdom sterft, voordat de ziekte merkbaar wordt.

Om te voorkomen, dat we door onwetendheid, puppies fokken, die mogelijk deze vorm van PRA in zich dragen, hebben we onze honden laten testen, want als je weet of jouw honden A-, B- of C-honden zijn, dan kun je door bewust fokken ervoor zorgen, dat er geen C-puppies geboren worden. Het is daarbij niet nodig – en zelfs niet wenselijk – om C-honden van de fok uit te sluiten. Je moet ze dan kruisen met A-honden en zoals uit het volgende schema blijkt zullen alle puppies B-hondjes zijn en zelf de ziekte dus nooit krijgen.

PRA wordt autosomaal (niet geslachtsgebonden) enkelvoudig recessief vererfd.

Schematisch kan men de vererving als volgt weergeven:

A= Homozygoot gezond

G
G



B = Heterozygoot

G
S

 

C = Homozygoot ziek

S
S


G = gezond (normaal) allel

S = PRA-veroorzakend allel

Een pup erft van het gen van een ouderdier telkens 1 allel.

b.v. een A x B kruising geeft dan het volgende resultaat:

A
B

Eerste allel G van A geeft met allel G van B het volgende gen:

G
G

 

Eerste allel G van A geeft met allel S van B het volgende gen:

G
S

 

Tweede allel G van A geeft met allel G van B het vogende gen:

G
G


Tweede allel G van A geeft met allel S van B het volgende gen:

G
S

 


De pups, die uit deze combinatie worden geboren, zijn dus voor 50% A-hondjes en voor 50% B-hondjes.

Op deze manier kan men bij iedere combinatie van ouderdieren zien wat men aan pups kan verwachten.

De combinatie

A x A
=
100 %
A - pups
A x B
=
50 %
A - pups
 
50 %
B - pups
A x C
=
100 %
B - pups
B x B
=
25 %
A - pups
 
50 %
B - pups
 
25 %
C - pups
B x C
=
50 %
B - pups
 
50 %
C - pups
C x C
=
100 %
C - pups

Men moet wel bedenken dat de percentages kleiner dan 100% slechts opgaan bij grote aantallen.

Hieruit blijkt dus, dat een C-hond gebruikt mag worden voor de fok, mits men hem (haar) maar kruist met een A-hond, want dan zullen alle pups B-pups zijn en dus nooit deze vorm van PRA krijgen.

Het fokken met niet geteste honden, geeft je geen enkele zekerheid over de aanwezigheid van deze vorm van PRA bij die honden en dus ook niet bij de pups, die daaruit worden geboren. Immers de jaarlijkse test bij de oogarts geeft, wat deze ziekte betreft, alleen maar aan of de ziekte is uitgebroken of (nog) niet, maar het is heel goed mogelijk, dat je wel een B- hond of C-hond hebt en die dan kruist met een B- of C-hond en daarmee ongewild weer nieuwe C-hondjes produceert.

Als je je honden laat testen, kun je bewust fokken (ook met C-honden) en meehelpen om deze ziekte in korte tijd de (honden)wereld uit te helpen!